Таблица 1.

Формы НАО и приобретенных АНО [2, 3, 10–14, с дополнениями]
Форма патологииПатогенезДиагностика
НАО типа I (80 -85%)Аутосомный кодоминантный дефицит С1inh. Кумуляция брадикинина, С2b и др/.↓ С4, С2 (не определяются во время приступа); (иногда норма - вне приступа), возможно ↓ С1q
НАО типа II (15-20%)Анафилатоксины, индуцирующие либерацию гистамина. Нормальная [С1inh] Функционально неактивный С1inhНормальный уровень С1, ↓ уровень С4; неактивный С1inh присутствует в крови (необходима функциональная оценка), ↓ С2 при обострении
Приобретенный АНО*а, ассоциированный с опухолямиСнижен С1q в результате избыточной активации С1(путем реакции с ЦИК или связывания С1 с антиидиотипическим антителом, прикрепленным к Ig на поверхности клетки опухоли)Низкие уровни С1-C4, С1q, С1inh, например при лимфоме с циркуляцией IgM, часто С1inh циркулирует в расщепленной (96 кД), функционально неактивной форме
Приобретенный аутоиммунный АНО*bНаличие IgG-аутоантител против С1inh; в кавказских популяциях у группы риска дефицит по С2 часто у HLA-гаплотипа A10, B18, DR2 и др., по С4 - для А1, В8 и DR3 и др., при этом хроническая крапивница и дефицит С1inh могут быть ассоциированы с аутоиммунными заболеваниями↓ СН50, С3, С4**, С1inh, нормальный уровень С1, ↑ концентрация ЦИК (при обострении); часто С1inh циркулирует в расщепленной, функционально неактивной форме
*a редко при карциномах; *b при СКВ и других диффузных заболеваниях соединительной ткани; **снижение С3, С4 встречается при активации комплемента по классическому пути вирусами при остром вирусном гепатите или иммунными комплексами (у некоторых больных СКВ, при малярии, НАО наблюдается нормальный уровень С3 при низком С4 и сниженной гемолитической активности К. (ГАК); нормальный уровень С4 при низком уровне С3 и сниженной ГАК наблюдается при врожденной недостаточности С3, недостаточности ингибитора С3b и активации комплемента по альтернативному пути, например эндотоксинами грамотрицательных бактерий; уровень С3 также снижен у новорожденных, при ожоговой болезни и истощении; нормальный уровень С3 и С4 при сниженной ГАК указывает на недостаточность других компонентов комплемента).