| Клинические и лабораторные признаки | ПБ | НАО |
| Семейный анамнез/наследование | Очень часто/аутосомно-рецессивное наследованиеполная пенетрантность гена (~30%) | Часто, но может отсутствовать/аутосомно-доминантное наследование (70-80%) с неполной пенетрантностью гена; внезапная смерть от асфиксии у родственников |
| Генетические маркеры | Мутация гена MEFV, 16р13; чаще у мужчин | Мутация гена 11р11.2-q13, отсутствие или функциональная недостаточность С1inh; чаще у женщин |
| Преимущественное избирательность стран бассейна Средиземного моря | Как правило | Не характерное этническое поражение уроженцев |
| Лихорадка во время приступа абдоминалгий | В 100% случаев, периодическая гипертермия несколько раньше или одновременно с развитием А., в течение 1-4 дней (редко 7 дней), - основной диагностический критерий | Как правило, отсутствует |
| Артропатии | Нередко, периодически поражаются 1-2 крупных сустава нижних конечностей; 16% - артралгии (1-30 дней), 47% - периферические артриты, 63% - сакроилеит | Редко |
| Ангионевротические отеки на фоне абдоминалгий | В 8,4-13,2% случаев (4) | В 100%, от нескольких см до сливных, занимающих грудь, спину, ягодицы, промежность |
| Кольцевидная эритема | Не характерна | Не менее 50% случаев |
| Отек гортани | Не характерен | Нередко (более 20% случаев) |
| Крапивница во время приступов | 18-28% | Крайне редко |
| С4 фракция комплемента | Повышение, даже на фоне терапии колхицином | Как правило, ↓ (скрининг-симптом) |
| Уровень С1inh | Норма | В 85% случаев ↓ или отсутствует |
| Уровени С3а,С5а | Снижение в перитонеальной и синовиальной жидкостях | Повышение в биологических жидкостях |
| Содержание эозинофилов | Эозинопения во время приступа и эозинофилия. В первые 3 дня после приступа | При отсутствии сопутствующей аллергопатологии обычно не меняется |
| Протеинурия | Часто, при амилоидозе развивается нефротический синдром | Нет |
| IgD сыворотки крови (>100 IU/ml) | Характерный признак | Не характерно |
| γ-глобулины | Часто повышены | Нередко снижены |
| Гиперэтиохоланолонемия; ЭПНЛ*: ↑ активности КФ**, ЩФ**, ↓ МП** в пароксизмальный период (БЛГ***) | Характерно (этиохоланолон-пирогенный стероид) | Не характерно |
| Терапевтический эффект колхицина | Выраженный, предупреждает острые атаки(понижается активность дофамин-?-гидроксилазы); основной диагностический критерий (diagnosis ex juvantibus) | Отсутствует, возможно ухудшение |
| Эффективность глюкокорти-костероидов, антибиотиков | Отсутствует или слабая,возможно учащение приступов | Как правило, отсутствует |
| Эффект Э-АКК, плазмы | Умеренный | Выраженный |
| Развитие периретикулярного АА-амилоидоза | Не менее 25% случаев | Не описаны случаи развития амилоидоза |
| Метараминоловый тест**** | Положительный (вызывает приступ) | Отрицательный |
| Лапароскопическая картина | Обнаруживается тонкий прозрачный фибринозный налет на печени со своеобразным серовато-зеркальным блеском | Асептический перитонит |
| Ремиссия во время беременности и после терапии прогестероном | Дополнительный диагностический критерий | Нет |
| Диагноз методом исключения (diagnosis per exclusionem) | Часто | Нет |
| *ЭПНЛ - энзимный профиль нейтрофильных лейкоцитов; **КФ - кислая фосфатаза, ЩФ - щелочная фосфатаза, МП - миелопероксидаза; ***БЛГ - болезнь лейкоцитарных гранул; ****метараминоловый тест (M. H. Barakat et al., 1984): в течение 48 ч возникает приступ после введения 10 мг метараминола в/м. |
